متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين

متلازمة

المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated periodic syndrome ومختصرها CAPS)‏ هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء.[1][2][3] تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة.

متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
معلومات عامة
الاختصاص طب الجلد،  وعلم الوراثة الطبية  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع متلازمة الحمى الدورية  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات

الوراثة

عدل

ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا.

العلاج

عدل

يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات.

المصادر

عدل
  1. ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع meshb.nlm.nih.gov". meshb.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-02.
  2. ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع rarediseases.info.nih.gov". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
  3. ^ "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع orpha.net". orpha.net. مؤرشف من الأصل في 2015-10-07.
  إخلاء مسؤولية طبية