توسع الجافية
يشير توسع الجافية إلى زيادة سماكة كيس الجافية المحيط بالحبل الشوكي أو انتفاخه. يحدث ذلك عادة في المنطقة القطنية العجزية حيث يكون ضغط السائل الدماغي الشوكي في الحد الأعلى،[1] ولكن يمكن أن تتأثر القناة الشوكية في أي مستوى.[2]
العلامات والأعراض
عدلتشمل الأعراض الشائعة في هذه الحالة ألم أسفل الظهر والصداع والضعف والخدر فوق الطرف المصاب وتحته وألم الساق والألم في المستقيم والمنطقة التناسلية. يمكن أن يحدث خلل في وظيفة المثانة واحتباس بولي وسلس. يمكن أن تسبب الحالات المتوسطة والشديدة ألم جذري في الساقين بسبب انضغاط الجذر العصبي.[3][4]
الأسباب
عدللا تُعرف الألية المَرَضية التي تسبب توسع الجافية، والأسباب المقترحة هي زيادة الضغط الهيدروستاتيكي والضعف العام في النسيج الضام والتدفق النابض للسائل الدماغي الشوكي وتأثيره على الجافية الضعيفة. [5]
توسع الجافية شائع الحدوث لدى المصابين بمتلازمة مارفان، إذ يحدث لدى 63-92% منهم. يمكن أن تظهر الحالة لدى المصابين بمتلازمة إهلر دانلوس، الورم الليفي العصبي النمط 1، التهاب الفقار المقسط، وتترافق مع انزلاق الفقرات والكسور الفقرية والجنف والأورام والرضوض.[6][7]
في الورم الليفي العصبي من النمط 1، اقترح من الناحية النظرية أن الارتشاح الموضعي للجافية بالأورام الليفية العصبية الضفيرية يؤدي إلى إضعاف الجافية ما يسمح بحدوث انتفاخ كيسي. وجدت دراسة ذات أثر رجعي أن غالبية حالات توسع الجافية ترافقت مع أورام ليفية عصبية ضفيرية مجاورة.[8]
التشخيص
عدليُعرّف توسع الجافية على أنه توسع كيسي أو انتفاخ في الجافية، يكون فيه حجم الجافية أكبر من انحرافين معياريين فوق متوسط مجموعة المراقبة. يُكشف عادة من خلال الرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب، ويمكن بهذه التقنيات تفريقه عن الأورام. يمكن أن تكشف الصور الشعاعية البسيطة عن التغيرات العظمية الثانوية. تشمل العلامات المرافقة خسارة الشحم فوق الجافية في الجدار الخلفي لجسم الفقرة، مع وجود كيسات جذرية، وقيلات سحائية أمامية، وانفتاق غمد الجذر العصبي، وتآكل تدريجي في أجسام الفقرات.[9][10]
العلاج
عدليمكن أن يكون توسع الجافية بلا أعراض، ولا ضرورة للإجراءات العلاجية في هذه الحالة. ولكنه يترافق عادةً مع ألم مزمن لدى المصابين بمتلازمة مارفان، ما يقترح أنه يمثل عامل خطر هيكلي. لا يوجد إجماع طبي على كيفية تدبير أعراض توسع الجافية. يُعالج معظم المرضى معالجة عرضية فتُعطى مسكنات الألم وتقدم المعالجة الطبيعية وغيرها، ولا تنجح هذه الإجراءات عادةً في السيطرة التامة على الألم. قد يساعد الإصلاح الجراحي على التخلص من الألم لدى بعضٍ من المرضى.[11]
أُبلغ عن إمكانية استخدام عقار أسيتازولاميد لمعالجة توسع الجافية لدى المصابين بمتلازمة مارفان، ولكن الدليل الوحيد على فائدة هذا الدواء جاء من دراسة صغيرة على 14 مريضًا، ولم تخضع الدراسة لمراجعة الأقران ولم تُقدم للنشر. يجب الحذر عند استخدام دواء أسيتازولاميد لدى مرضى مارفان بسبب احتمال حدوث انخفاض الضغط داخل القحف لدى هؤلاء المرضى، فقد نُشرت حالات متعددة وصفت انخفاض الضغط داخل القحف لديهم. ويُعطى هذا الدواء عندما يوجد استطباب واضح لإعطائه فقط.[12]
المراجع
عدل- ^ Liu، CC؛ Lin، YC؛ Lo، CP؛ Chang، TP (يونيو 2011). "Cauda equina syndrome and dural ectasia: rare manifestations in chronic ankylosing spondylitis". The British Journal of Radiology. ج. 84 ع. 1002: e123-5. DOI:10.1259/bjr/45816561. PMC:3473624. PMID:21606066.
- ^ Altman، A؛ Uliel, L؛ Caspi, L (مارس 2008). "Dural ectasia as presenting symptom of Marfan syndrome" (PDF). The Israel Medical Association Journal. ج. 10 ع. 3: 194–5. PMID:18494231. مؤرشف (PDF) من الأصل في 2021-05-03.
- ^ Ha، Hong Il؛ Seo، Joon Beom؛ Lee، Sang Hoon؛ Kang، Joon-Won؛ Goo، Hyun Woo؛ Lim، Tae-Hwan؛ Shin، Myung Jin (2007). "Imaging of Marfan Syndrome: Multisystemic Manifestations". RadioGraphics. ج. 27 ع. 4: 1001. DOI:10.1148/rg.274065171. ISSN:0271-5333. PMID:17620463.
- ^ Böker، Tordis؛ Vanem، Thy Thy؛ Pripp، Are Hugo؛ Rand-Hendriksen، Svend؛ Paus، Benedicte؛ وآخرون (2019). "Dural ectasia in Marfan syndrome and other hereditary connective tissue disorders: a 10-year follow-up study". The Spine Journal. ج. 19 ع. 8: 1413. DOI:10.1016/j.spinee.2019.04.010. hdl:10852/74341. ISSN:1529-9430. PMID:30998996.
- ^ Nallamshetty، Leelakrishna؛ Ahn، Nicholas U.؛ Ahn، Uri M.؛ Nallamshetty، Hema S.؛ Rose، Peter S.؛ Buchowski، Jacob M.؛ Sponseller، Paul D. (2002). "Dural Ectasia and Back Pain: Review of the Literature and Case Report". Journal of Spinal Disorders & Techniques. ج. 15 ع. 4: 328. DOI:10.1097/00024720-200208000-00012. ISSN:1536-0652. PMID:12177551.
- ^ Ho، Nicola C.؛ Hadley، Donald W.؛ Jain، Pawan K.؛ Francomano، Clair A. (2002). "Case 47: Dural Ectasia Associated with Marfan Syndrome". Radiology. ج. 223 ع. 3: 767–771. DOI:10.1148/radiol.2233000971. ISSN:0033-8419. PMID:12034948.
- ^ Grenier، Julie-Marthe؛ Wessely، Michelle A. (2007). "Magnetic resonance imaging of the spinal cord". Clinical Chiropractic. ج. 10 ع. 4: 205–217. DOI:10.1016/j.clch.2007.10.001. ISSN:1479-2354.
- ^ Frim، David M؛ Warnke، Peter C؛ Tonsgard، James H؛ Yang، Carina W؛ Pytel، Peter؛ وآخرون (2020). "Dural Ectasia in Neurofibromatosis 1: Case Series, Management, and Review". Neurosurgery. ج. 86 ع. 5: 646–655. DOI:10.1093/neuros/nyz244. ISSN:0148-396X. PMID:31350851.
- ^ Wakely، Suzanne L. (2006). "The Posterior Vertebral Scalloping Sign". Radiology. ج. 239 ع. 2: 607–609. DOI:10.1148/radiol.2392040224. ISSN:0033-8419. PMID:16641360.
- ^ Shirley، Eric D.؛ Sponseller، Paul D. (سبتمبر 2009). "Marfan Syndrome". Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. ج. 17 ع. 9: 572–581. DOI:10.5435/00124635-200909000-00004. PMID:19726741. مؤرشف من الأصل في 2021-05-04.
- ^ Farzam، Khashayar؛ Abdullah، Muhammad (2022). "Acetazolamide". StatPearls. PMID:30335315. مؤرشف من الأصل في 2021-05-03.
- ^ Cheuret، E.؛ Edouard، T.؛ Mejdoubi، M.؛ Acar، P.؛ Pienkowski، C.؛ وآخرون (1 أبريل 2008). "Intracranial hypotension in a girl with Marfan syndrome: case report and review of the literature". Child's Nervous System. ج. 24 ع. 4: 509–513. DOI:10.1007/s00381-007-0506-3. PMID:17906865. S2CID:5734726.
