متلازمة بولاند
متلازمة بولاند (بالإنجليزية: Poland's syndrome) أو متوالية بولاند تعرف أيضا بتشوه بولاند أو تسلسل بولاندز هي متلازمة مرضية نادرة يتلازم فيها ارتفاق الأصابع مع عدم أكتمال نمو أو غياب الجزء القصي الضلعي من العضلة الصدرية الكبرى على نفس الناحية من الجسم. في بعض الحالات عضلات من القفص الصدري أو الكتف تكون غير مكتملة النمو أو غير موجودة. غالبا ما تصيب الجزء الأيمن من الجسم و نسبة حدوثها في الذكور أكثر من الإناث.
متلازمة بولاند Poland syndrome | |
---|---|
ماموجرام رقمي(منظر جانبي ناصفي) يظهر اختفاء العضلة الصدرية الكبرى مع تشوهات هيكلية بالجانب الأيسر وثدي طبيعي بالجانب الأيمن.
| |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
من أنواع | عيب خلقي[1]، وأمراض نسوية وتوليدية جينية نادرة [2]، ومرض |
تعديل مصدري - تعديل |
تاريخ المرض
عدلتم تسميتها لأول مرة في عام 1962 بواسطة باتريك كلاركسون جراح التجميل البريطاني المولود في نيوزيلاندا والذي كان يعمل بمستشفى غاي ومستشفى كوين ماري بلندن. لاحظ أن ثلاثة من مرضاه لديهم تشوه باليد وعدم اكتمال نمو الثدي على نفس الناحية. ناقش مع زميله بمستشفى غاي الدكتور فيليب إيفانز والذي وافقه بأن المتلازمة لم تحظ بقدر واسع من الاهتمام.وجد كلاركسون مرجعا في تقارير المستشفى كان قد نشر بواسطة الدكتور ألفريد بولاند لتشوه مشابه منذ مايقرب من مائة عام،عام 1841.[3] نجح الدكتور كلاركسون في العثور على عينة اليد التي شرحها الدكتور بولاند والتي ما كانت لاتزال محفوظة بمتحف الباثولوجي بالمستشفى.
شرح بولاند يد محكوم عليه يدعى جورج إلت الذي كان يقال بأنه لم يكن يستطيع تحريك يده تجاه صدره.لاحظ بولاند تشوه الصدر والذي فصله في مقالته. لايمكن الجزم بأن الدكتور بولاند قد وصف المتلازمة لأنه وصف حالة واحدة منفردة. نشر كلاركسون الثلاث حالات وأسمى المتلازمة نسبة إلى بولاند في مقالته.[4]
الأسباب
عدلإن سبب متلازمة بولاند غير معروف. ولكن توقف تدفّق الدم إلى الشرايين الجنينية التي تقع تحت الترقوة (الشرايين تحت الترقوة) في حوالي اليوم 46 من التطور الجنيني هي النظرية السائدة.
علم الأوبئة
عدلوفقا للمعهد الوطني لأبحاث الجينوم البشري، متلازمة بولاند تصيب الذكور ثلاثة مرات أكثر مما تصيب الإناث كما تؤثر على الجانب الأيمن من الجسم مرتين أكثر من الجانب الأيسر.[5]
المراجع
عدل- ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
- ^ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 (ط. 2018-06-29)، 29 يونيو 2018، QID:Q55345445
- ^ Poland A (1841). "Deficiency of the pectoral muscles". Guy's Hospital Reports. ج. VI: 191–193.
- ^ Clarkson P (1962). "Poland's syndactyly". Guys Hosp Rep. ج. 111: 335–46. PMID:14021589.
- ^ Learning about Poland Anomaly نسخة محفوظة 25 يونيو 2018 على موقع واي باك مشين.