متلازمة بود كياري
مرض يصيب الإنسان
متلازمة بود كياري أو بود شياري (بالإنجليزية: budd chiary Syndrome) هي حالة نادرة تصيب 1 من كل مليون من البالغين.[1] تتمثّل بإنسداد الأوردة فوق الكبدية وتتميز بالثلاثي العَرَضي
- ضخامة كبدية
- ألم بطني
- استسقاء بطني
متلازمة بود كياري | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الكبد |
من أنواع | خثار وريدي، ومرض |
التاريخ | |
سُمي باسم | جورج بود، وهانز خياري |
تعديل مصدري - تعديل ![]() |
الحالات المؤهبة لمتلازمة بود كياري
عدل- الحالات المؤهبة لانسداد ميكانيكي: انضغاط خارجي للأوعية بورم كبدي مثلاً ,انسداد غشائي للأجوف السفلي
- الحالات المؤهبة للخثار: أمراض النقي التكاثرية ,طفرة العامل الخامس ,الحمل ,داء بهجت
المظاهر السريرية
عدلالشكل الحاد
عدلألم بطني وإقياء وضخامة كبدية شديدة ممضة ويرقان ينتهي بقصور الكبد والوفاة
الشكل المزمن
عدلوهو الشكل الشائع ,أعراضه خفية ولا يلاحظه المرضى إلا بمرحلة متقدمة عندما يصل لمرحلة التشمع ,يتظاهر بألم في المراق الأيمن وضخامة كبدية ممضة وحبن ,تستمر الأعراض لمدة شهر حتى 6 أشهر
الشكل اللاعَرَضي
عدلنادر جداً ويكشف صدفة
الفحوص المخبرية
عدلله فحوص متعددة لكنها غير نوعية
- عيار البيليروبين
- الفوسفاتاز القلوية
- عيار البومين المصل وممال الألبومين
- ناقلات الأمين
- زمن البروترومبين
الاستقصاءات المتممة
عدل- خزعة الكبد
- الإيكو
- التصوير الطبقي المحوري
المعالجة
عدل- بمعالجة المرض المسبب
- مميعات الدم عند وجود خثار
- فصادة
المعالجة بالتوسيع بالبالون
عدلندخل بوساطة القثطار بعد توجيه الصورة الظليلة لمكان الخثرة أو التضيق ونجري توسيع الوعاء المسدود
المعالجة بإجراء تحويلة وعائية
عدلعملية جراحية تقوم بوضع وصلة وعائية بين وريد الباب والوريد الأجوف السفلي .
روابط خارجية
عدل- Budd-Chiari Syndrome على الطبعة المحلية من دليل ميرك للتشخيص والعلاج
المصادر
عدل- ^ Rajani R، Melin T، Björnsson E، Broomé U، Sangfelt P، Danielsson A، Gustavsson A، Grip O، Svensson H، Lööf L، Wallerstedt S، Almer SH (فبراير 2009). "Budd–Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience". Liver International. ج. 29 ع. 2: 253–9. DOI:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. PMID:18694401. مؤرشف من الأصل في 2020-05-08.
في كومنز صور وملفات عن Budd–Chiari syndrome.