فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة (WAIHA) أحد أكثر أمراض المناعة الذاتية الانحلالية شيوعًا.[1] ولا تزال نصف الحالات مجهولة السبب، بينما يرتبط النصف الآخر بحالة مؤهبة أو تناول بعض العقاقير.
| فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي | |
|---|---|
| Warm antibody autoimmune hemolytic anemia | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الدم |
| من أنواع | فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية |
تعديل مصدري - تعديل  | |
الفيزيولوجيا المرضية
عدلإن أشهر جسم مضاد يوجد في مرض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة هو كريين مناعي ج, رغم أنه في بعض الأحيان يتم العثور على الجسم المضاد كريين مناعي أ. تتصل الأجسام المضادة الكريين المناعي ج بخلايا الدم الحمراء، تاركةً الجزء FC مكشوفًا مع أقصى تفاعلية عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (مقابل فقر الدم الانحلالي المرتبط بالأضداد الباردة حيث تقوم الأجسام المضادة فقط بلي خلايا الدم الحمراء عند درجات حرارة الجسم المنخفضة، بصورة نموذجية عند درجة الحرارة 28 إلى 31 درجة مئوية). ويتم تمييز المنطقة FC وسحبها باستخدام مستقبلات FC الموجودة على الوحيدات والبلاعم في الطحال. وتلتقط تلك الخلايا أجزاء من غشاء الخلية الحمراء، كما لو كانت تقضمها. ويؤدي فقد الغشاء إلى أن تصبح خلايا الدم الحمراء كرية حمراء كروية. ولا تتميز تلك الكريات بالمرونة مثل خلايا الدم الحمراء العادية، وسيتم إفرادها لتدميرها في اللب الأحمر في الطحال بالإضافة إلى أجزاء أخرى من الجملة الشبكية البطانية. وتتسب خلايا الدم الحمراء التي تنحصر في الطحال إلى كبر حجم الطحال، مما يؤدي غالبًا إلى حدوث تضخم الطحال لدى هؤلاء المرضى.
هناك نموذجان لهذا المرض: نموذج الناشبة ونموذج الجسم المضاد الذاتي. فيفترض نموذج الناشبة أن هناك عقاقير معينة -لا سيما بنسلين، وسيفالوسبورين- ترتبط ببروتينات معينة على غشاء الخلية الحمراء وتعمل مثل الناشبة (هي جزيئات صغيرة يمكنها استثارة استجابة مناعية فقط عندما ترتبط بحامل كبير مثل البروتين؛ وقد يكون الحامل أيضًا لا يمكنه استثارة استجابة مناعية بمفرده). ولقد تم ابتكار الأجسام المضادة لمواجهة مركب البروتين والعقار، مما أدى إلى حدوث التتابع التدميري الموصوف أعلاه. ويفترض نموذج الجسم المضاد الذاتي أنه هناك عقاقير معينة تتسبب في عمل الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء الأمر الذي يؤدي مرة أخرى إلى التتابع التدميري نفسه، وهذا من خلال آلية غير مفهومة حتى الآن.
من الممكن أن يحدث هذا للمريض المصاب بنقص المناعة.[2]
الأسباب
عدلقد يكون فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة:
- مجهول السبب: أي يحدث دون أي سبب معلوم[3]
- مرض ثانوي لمرض آخر، مثل: عدوى المسالك التنفسية العليا السابقة أو الذئبة الحمامية المجموعية أو التهاب المفاصل الروماتويدي[4] أو مرض خبيث مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن (CLL)[3]
- مرتبط بتناول أحد العقاقير[3]
الاكتشافات الطبية
عدلتضم الاكتشافات المعملية فقر دم حاد وارتفاع الحجم الكربوي الوسطي (MCV، نتيجة وجود عدد كبير من الكريات الحمراء الصغيرة) وفرط بيليروبين الدم (ناتج عن زيادة تدمير الخلايا الحمراء) الذي قد يكون من النوع المقترن أو غير المقترن.
التشخيص
عدليمكن تشخيص هذا المرض بـ اختبار كومبس المباشر الإيجابي، واختبارات معملية أخرى والفحص الطبي والتاريخ العلاجي. ويبحث اختبار كومبس المباشر عن الأجسام المضادة المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء.
العلاج
عدلفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الكورتيزون والغلوبلينات المناعية أكثر علاجين يستخدمان لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة. ويتألف العلاج الدوائي الأولي من بريدنيزون. وإذا لم يكن فعالاً، ينبغي النظر في إجراء جراحة استئصال الطحال.
إذا لم يستجب المرض لهذين العلاجين، فستضم الخيارات الأخرى ريتوكسيماب أو [5][6] دانازول أو سيكلوفوسفاميد أو آزاثيوبرين أو سيكلوسبورين.
قد تكون زيادة جرعة الحقن الوريد بالغلوبين المناعي فعالة في السيطرة على انحلال الدم، لكن فائدته قصيرة الأجل (من أسبوع إلى أربعة أسابيع) والعلاج باهظ الثمن جدًا.
انظر أيضًا
عدل- قائمة بحالات الجهاز الدوري
المراجع
عدل- ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ص. 637. ISBN:0-7216-0187-1.
{{استشهاد بكتاب}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Nowak-Wegrzyn A, King KE, Shirey RS, Chen AR, McDonough C, Lederman HM (مايو 2001). "Fatal warm autoimmune hemolytic anemia resulting from IgM autoagglutinins in an infant with severe combined immunodeficiency". J. Pediatr. Hematol. Oncol. ج. 23 ع. 4: 250–2. DOI:10.1097/00043426-200105000-00015. PMID:11846306. مؤرشف من الأصل في 2012-03-11.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ ا ب ج AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AIHA) By J.L. Jenkins. The Regional Cancer Center. 2001 [وصلة مكسورة] نسخة محفوظة 07 أكتوبر 2009 على موقع واي باك مشين.
- ^ Citation: H. Rehman : Hemolytic Anemia following Mycoplasma Infection . The Internet Journal of Hematology. 2008 Volume 4 Number 1 [1] [وصلة مكسورة] نسخة محفوظة 03 فبراير 2017 على موقع واي باك مشين.
- ^ Morselli M, Luppi M, Potenza L؛ وآخرون (مايو 2002). "Mixed warm and cold autoimmune hemolytic anemia: complete recovery after 2 courses of rituximab treatment". Blood. ج. 99 ع. 9: 3478–9. DOI:10.1182/blood-2002-01-0018. PMID:12001903. مؤرشف من الأصل في 2020-05-26.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in:|مؤلف=(مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Bussone G, Ribeiro E, Dechartres A؛ وآخرون (ديسمبر 2008). "Efficacy and safety of rituximab in adults' warm antibody autoimmune haemolytic anemia: Retrospective analysis of 27 cases". Am. J. Hematol. ج. 84 ع. 3: 153–7. DOI:10.1002/ajh.21341. PMID:19123460.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in:|مؤلف=(مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
وصلات خارجية
عدل- Case report of warm-antibody autoimmune hemolytic anemia with typical laboratory findings. Clinical Cases and Images.
إخلاء مسؤولية طبية