جذع شرياني مستديم
الجِذْعُ الشِّرْيانِيُّ المُسْتَدِيْم (بالإنجليزية: Persistent truncus arteriosus) هو شكل نادر من أمراض القلب الخلقية التي تظهر عند الولادة. في هذه الحالة، البنية الجنينة المعروفة باسم الجذع الشرياني تفشل في الانقسام بشكل صحيح إلى الجذع الرئوي و الشريان الأبهر. ويؤدي ذلك إلى ظهور جذع شرياني ناشئ عن القلب ويوفر دماً مختلطاً إلى الشرايين التاجية والشرايين الرئوية والدورة الدموية الكبرى.[1]
| الجذع الشرياني المستديم | |
|---|---|
 توضيح الجذع الشرياني
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | مرض قلبي خلقي، وداء القلب الزراقي |
تعديل مصدري - تعديل  | |
الأسباب
عدلفي معظم الأحيان، يحدث هذا الخلل تلقائياً. وقد ارتبطت الاضطرابات الوراثية، و التشوهات (الفيروسات والاختلال الأيضي، والعوامل الصناعية أو الدوائية) كأسباب محتملة. ويرتبط ما يصل إلى 50٪ (باختلاف النسبة في الدراسات) من الحالات مع حذف الكروموسوم 22q11 ( متلازمة دي جورج ). العرف العصبي، وتحديداً المعروف باسم العرف العصبي القلبي، يساهم مباشرة في الحاجز الأبهري الرئوي.[2][3]
انفصال جزئي في العرف العصبي القلبي في مرحلة تطور الأجنة والشذوذات الجينية تؤثر على هذه المجموعة من الخلايا في القوارض وتؤدي إلى استمرار الجذع الشرياني.[4][5][6]
ارتبطت اضطرابات عديدة والتي تؤثر على قمة القلب العصبية مع الجذع الشرياني المستمر، وبعضها عوامل نمو (عامل نمو الخلايا الليفية 8 وبروتين العظام المخلق)، عوامل النسخ (T-box, Pax, Nkx2-5, GATA-6, and Forkhead)، و بروتينات الموصلات الفجوية (كونيكسين). يساهم العرف العصبي القلبي أيضاً في تكوين العضلات الملساء للشرايين الكبيرة.
التغييرات التشريحية للقلب
عدل- شريان واحد ناشئ عن البطينين مما يؤدي إلى إعطاء كل من الأوعية الأبهرية والرئوية.
- صمام جذعي غير طبيعي.
- قوس أبهري يميني في حوالي 30% من الحالات لا يظهر.
- عيب كبير في الحاجز البطيني.
- فرط ضغط الدم الرئوي
- الخلط الكامل للدم على مستوى الأوعية الكبيرة.
- تحويل الدم من اليمين إلى اليسار.
التشخيص
عدل- زرقة تظهر عند الولادة.
- قصور القلب خلال أسابيع.
- وتسمع نفخة القذف الانقباضي على الحدود القصية اليسرى
- تضخم في البطين
- زيادة الأوعية الدموية الرئوية
- نقص كلس الدم (إذا كان مرتبطاً بمتلازمة دي جورج)
الأنواع
عدلالتصنيف الأكثر شهرة هو نظام أربعة أضعاف الذي وضعه كوليت وادواردز في عام 1949[7] وتتميز الأنواع الثلاث الأولى بتفرعاتهم الرئوية:[8][9]
- النوع الأول: جذع -> شريان رئوي واحد -> اثنين من الشرايين الرئوية الجانبية.
- النوع الثاني: جذع -> اثنين من الشرايين الخلفية/ الشرايين الخلفية الجانبية الرئوية.
- النوع الثالث: جذع -> اثنين من الشرايين الرئوية مباشرةً.
- النوع الرابع: المقترح في عام 1949 لم يعد يعتبر شكل من أشكال التصنيف من قبل معظم المصادر الحديثة.[9]
وهنالك تصنيف آخر معروف وُضِع من قبل فان براغز في عام 1965.[9][10]
العلاج
عدلالعلاج هو عبارة إصلاح جراحي في المرحلة الوليدية، وذلك بهدف استعادة النمط الطبيعي لتدفق الدم.[11] الجراحة هي جراحة قلب مفتوح، وسيتم وضع المريض على مجازة قلبية رئوية. يتم فتح القلب ويُغلق عيب الحاجز البطيني برقعة. ثم يتم فصل الشرايين الرئوية عن الشريان المشترك (الجذع الشرياني) وتوصيلها إلى البطين الأيمن باستخدام أنبوب (قناة أو نفق). الشريان المشترك مفصول الآن عن الدورة الدموية الرئوية، يعمل كما الشريان الأورطي مع الصمام الجذعي كما يعمل الصمام الأبهري. معظم الأطفال يبقوا على قيد الحياة مع هذا الإصلاح الجراحي، ولكن قد تتطلب المزيد من الجراحة كلما كبروا. على سبيل المثال، القناة لا تنمو مع الطفل، وربما تحتاج إلى استبدالها مع نمو الطفل. وعلاوة على ذلك، صمام الجذع في كثير من الأحيان غير طبيعي وقد يتطلب جراحة في المستقبل لتحسين وظيفته. كانت هناك حالات حيث تم تشخيص الحالة عند الولادة والتدخل الجراحي كان هو الخيار. وقد نجا عدد من هذه الحالات إلى مرحلة البلوغ.[12]
الانتشار
عدلالجذع الشرياني المستديم هو شذوذ في القلب نادر حيث لديه انتشار أقل من 1٪.[1][13]
انظر أيضاً
عدلالمصادر
عدل- ^ ا ب Barata IA (أغسطس 2013). "Cardiac emergencies". Emergency Medicine Clinics of North America. ج. 31 ع. 3: 677–704. DOI:10.1016/j.emc.2013.04.007. PMID:23915599.
- ^ Kirby ML، Gale TF، Stewart DE (يونيو 1983). "Neural crest cells contribute to normal aorticopulmonary septation". Science. ج. 220 ع. 4601: 1059–61. DOI:10.1126/science.6844926. PMID:6844926.
- ^ Jiang X، Rowitch DH، Soriano P، McMahon AP، Sucov HM (أبريل 2000). "Fate of the mammalian cardiac neural crest". Development. ج. 127 ع. 8: 1607–16. PMID:10725237.
- ^ Hutson MR، Kirby ML (فبراير 2003). "Neural crest and cardiovascular development: a 20-year perspective". Birth Defects Research. Part C, Embryo Today. ج. 69 ع. 1: 2–13. DOI:10.1002/bdrc.10002. PMID:12768653.
- ^ Waller BR، McQuinn T، Phelps AL، Markwald RR، Lo CW، Thompson RP، Wessels A (نوفمبر 2000). "Conotruncal anomalies in the trisomy 16 mouse: an immunohistochemical analysis with emphasis on the involvement of the neural crest". The Anatomical Record. ج. 260 ع. 3: 279–93. DOI:10.1002/1097-0185(20001101)260:3<279::AID-AR65>3.0.CO;2-2. PMID:11066038.
- ^ Franz T (1989). "Persistent truncus arteriosus in the Splotch mutant mouse". Anatomy and Embryology. ج. 180 ع. 5: 457–64. DOI:10.1007/BF00305120. PMID:2619088.
- ^ Collett RW, Edwards JE: Persistent truncus arteriosus: a classification according to anatomic types. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245-70.
- ^ "Persistent Truncus Arteriosus: Congenital Cardiovascular Anomalies: Merck Manual Professional". مؤرشف من الأصل في 2010-11-04. اطلع عليه بتاريخ 2007-11-04.
- ^ ا ب ج "eMedicine - Truncus Arteriosus : Article by Doff McElhinney, MD". مؤرشف من الأصل في 2008-12-07. اطلع عليه بتاريخ 2007-11-04.
- ^ Van Praagh R، Van Praagh S (سبتمبر 1965). "The anatomy of common aorticopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications. A study of 57 necropsy cases". The American Journal of Cardiology. ج. 16 ع. 3: 406–25. DOI:10.1016/0002-9149(65)90732-0. PMID:5828135.
- ^ Rodefeld MD، Hanley FL (2002). "Neonatal truncus arteriosus repair: surgical techniques and clinical management". Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. ج. 5 ع. 1: 212–7. DOI:10.1053/pcsu.2002.31497. PMID:11994881.
- ^ Haskal ZJ (2005). "SIR 2005 Annual Meeting Film Panel Case: hemoptysis and bronchial artery embolization in an adult with uncorrected truncus arteriosus and Eisenmenger syndrome". Journal of Vascular and Interventional Radiology : JVIR. ج. 16 ع. 5: 635–8. DOI:10.1097/01.RVI.0000161372.87971.84. PMID:15872317.
- ^ Parker SE، Mai CT، Canfield MA، Rickard R، Wang Y، Meyer RE، Anderson P، Mason CA، Collins JS، Kirby RS، Correa A (ديسمبر 2010). "Updated National Birth Prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006". Birth Defects Research. Part A, Clinical and Molecular Teratology. ج. 88 ع. 12: 1008–16. DOI:10.1002/bdra.20735. PMID:20878909.
إخلاء مسؤولية طبية