مرض الكبد متعدد الكيسات
مرض الكبد متعدد الكيسات (بالإنجليزية: Polycystic liver disease) يصف عادة وجود العديد من الكيسات المتفرقة عبر نسيج الكبد السليم.[5] يوجد المرض عادة رفقة داء الكلية متعددة الكيسات السائد، حيث تبلغ نسبة انتشاره 1 لكل 400-1000، وهو مسؤول عن 8-10% من حالات القصور الكلوي.[6] مرض الكبد متعدد الكيسات السائد الأكثر ندرة يتطور دون تورط الكلى.
| مرض الكبد متعدد الكيسات | |
|---|---|
| Polycystic liver disease | |
 صورة ميكروسكوبية تظهر مركب فون ميينبورج، ورم عامي في قناة الصفراء مصاحبة لتكيسات الكبد. صبغة ثلاثية الألوان.
| |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | مرض وراثي سائد [1][2]، ومرض الكبد[3][4][2] |
تعديل مصدري - تعديل  | |
فزيولوجيا مرضية
عدلتم اكتشاف ارتباط المرض بالجينين PRKCSH وSEC63.[7] يحدث داء الكبد متعدد الكيسات في شكلين، الأول هو مرض الكلية متعددة الكيسات السائد (مع تكيسات الكلية) والثاني هو مرض الكبد متعدد الكيسات السائد (تكيسات في الكبد فقط).
التشخيص
عدلأغلب المرضى لا يعانون من أية أعراض في وجود كيسات بسيطة يتم العثور عليها بعد الدراسات الروتينية. بعد تأكيد وجود أكياس على الكبد، قم يتم طلب اختبارات معملية لاختبار وظائف الكبد مثل البيليروبين، والفوسفاتاز القلوي، وناقلة أمين الألانين، وزمن البروثرومبين.
غالبا ما يمتلك المرضى كبدًا متضخمًا يقوم بالضغط على الأعضاء الملاصقة، مسببًا الغثيان، ومشاكل تنفسية، والحد من القدرة البدنية. يأخد تصنيف تقدم المرض في الاعتبار كمية النسيج الحشوي المتبقي من الكبد مقارنة بكمية وحجم الكيسات.
العلاج
عدلالعديد من المرضى لا يعانون من أعراض وبالتالي فليسوا مرشحين للجراحة. المرضى الذين يشتكون من ألم أو مضاعفات الكيسات، يكون الهدف من العلاج هو إنقاص حجم الكيسات مع حماية النسيج الحشوي الكبدي السليم.
قد يتم إزالة الكيسات جراحيًا أو عن طريق استخدام المعالجة بالتصليب.
مراجع
عدل- ^ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 (ط. 2018-06-29)، 29 يونيو 2018، QID:Q55345445
- ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
- ^ Lucas H P Bernts; Joost P H Drenth (20 Sep 2019). "Management of portal hypertension and ascites in polycystic liver disease". Liver International (بالإنجليزية). 39 (11): 2024–2033. DOI:10.1111/LIV.14245. ISSN:1478-3223. PMC:6899472. PMID:31505092. QID:Q90032067.
- ^ Fan Ding; Hui Tang; Hui Zhao; Xiao Feng; Yang Yang; Gui-Hua Chen; Wen-Jie Chen; Chi Xu (May 2019). "Long-term results of liver transplantation for polycystic liver disease: Single-center experience in China". Experimental and Therapeutic Medicine (بالإنجليزية). 17 (5): 4183–4189. DOI:10.3892/ETM.2019.7449. ISSN:1792-0981. PMC:6468458. PMID:31007749. QID:Q64111335.
- ^ Kelly, Deirdre A. (2009). Diseases of the Liver and Biliary System in Children (بالإنجليزية). John Wiley & Sons. p. 239. ISBN:9781444300543. Archived from the original on 2020-01-29. Retrieved 2018-03-07.
- ^ Poston, Graeme J.; D’Angelica, Michael; Adam, René (2010). Surgical Management of Hepatobiliary and Pancreatic Disorders, Second Edition (بالإنجليزية). CRC Press. p. 303. ISBN:9781841847603. Archived from the original on 2019-12-15. Retrieved 2018-03-07.
- ^ الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM): 174050
المزيد من القراءة
عدل- Everson، Gregory T. (2008). "Polycystic Liver Disease". Gastroenterology & Hepatology. ج. 4 ع. 3: 179–181. ISSN:1554-7914. PMID:21904493.
إخلاء مسؤولية طبية
_histopatholgy.jpg){kind=small}