عدم تخلق مولري
عدم التخلق المولري[1] (بالإنجليزية: Müllerian agenesis) أو متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر[2] (بالإنجليزية: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome) هي متلازمة نادرة تسبب خلل أو عدم تخليق بعض أجزاء من الجهاز التناسلي الأنثوي لدى المريضة مع الحفاظ على مستوى الهرمونات الأنثوية ثابتًا وطبيعيًا.
| عدم تخلق مولري | |
|---|---|
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
| من أنواع | التخلُّق، وتشوه رحمي |
| التاريخ | |
| سُمي باسم | أوقست فرانز جوسيف كارل ماير، وكارل فون روكيتانسكي |
تعديل مصدري - تعديل  | |
العلامات والأعراض
عدل
التركيب الصبغي للمريضة هو 46,XX ولا تعاني المريضة أي اضطراب في الهرمونات و تكون الأعضاء التناسلية الأنثوية الخارجية مكتملة وسليمة الشكل .
وبالفحص الطبي يتم اكتشاف الغياب التام لعنق الرحم , الرحم , و الجزء العلوي من المهبل .أما الجزء السفلي ( مدخل )المهبل فيكون قليل العمق أو غير موجود نهائيًا فيما يسمى برتق المهبل.
وغالبا ما يكون المبيضين في حالة طبيعية ويحدث التبويض بشكل طبيعي وفي سن البلوغ تظهر عليها أعراض البلوغ الثانوية ومنها نمو الثديين وظهور شعر العانة والإبط . ولكن غياب الرحم يمنع بدء عملية الطمث .ولذلك غالبا ما تطلب المريضة المساعدة الطبية ويتم تشخيص المرض في سن البلوغ . أو قد يتأخر التشخيص حتى أول تجربة لممارسة الجنس بحيث يتعذر إتمام عملية الجنس بشكل طبيعي بسبب ضيق وعدم اكتمال تكوين المهبل .
التصنيف
عدل- ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل فقط )
- نسبة الانتشار 64%
- ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا غير نموذجي ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى أو اختلال وظيفي في المبيض)
- نسبة الانتشار 24%
- متلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا ( عدم أو عيب تخلُّق الرحم والمهبل مع تشوهات الكلى، تشوهات الهيكل العظمي وتشوهات القلب )
- نسبة الانتشار 12%
نسبة الإصابة
عدلتصل نسبة الإصابة إلى واحدة لكل 5000 سيدة. وجدت الملكة إيميليا ماريا فريدريكا (ملكة اليونان في الفترة من 1836 إلى 1862) -بعد وفاتها- مصابة بمتلازمة ماير روكيتانسكي هوستر هاوزا مما منعها من إنجاب وريث للعرش.
العلاج
عدلالعلاج التقليدي هو استخدام موسعات المهبل . وتوجد حديثًا عمليات جراحية لتخليق مهبل فعال باستخدام خلايا من جسم المريضة ذاتها مما يجعل الجماع والوصول إلى ذروة النشوة الجنسية ممكنًا.[3][4] لكن يبقى الحمل غير ممكنًا في حالة غياب الرحم. وتظل عمليات زراعة الرحم في مرحلة التجريب.[5] حتى الآن أسفرت 11 عملية زرع رحم عن حالة حمل وولادة ناجحة واحدة. وحيث أن المريضات غالبًا ما يتمتعن بمبيضين سليمين فإنه من الممكن الحصول على أجنة عن طريق التخصيب الصناعي وبمساعدة الحمل البديل. وقد تختار بعض المريضات التبني.[6][7]
في أكتوبر 2014 تم الإعلان عن أول سيدة تضع مولودًا من رحم مزروع .وُلِدت السيدة السويدية ذات الـ36 عامًا بدون رحم ولكن بمبيضين سليمين . خضعت السيدة وزوجها لعملية تخصيب صناعي نتجت عن تكوين 11 جنين حيث تم حفظهم وذلك قبل عملية زرع الرحم . ثم قام الأطباء من جامعة جوثنبرج بالسويد بعملية نقل الرحم من المتبرعة ( أُم المريضة والبالغة من العمر 61 عام ) إلى المريضة . تلى ذلك زراعة أحد الأجنة السابق حفظها في الرحم المزروع مما نتج عن حمل ثم ولادة مولود ذكر في الأسبوع الـ 31 من الحمل.[8][9]
انظر أيضاً
عدلمراجع
عدل- ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". مؤرشف من الأصل في 2016-12-26. اطلع عليه بتاريخ 2016-12-26.
- ^ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". مؤرشف من الأصل في 2016-12-26. اطلع عليه بتاريخ 2016-12-26.
- ^ Catherine de Lange (2014). "Engineered vaginas grown in women for the first time". New Scientist. مؤرشف من الأصل في 2015-05-05.
- ^ Raya-Rivera AM, Esquiliano D, Fierro-Pastrana R, Lopez-Bayghen E, Valencia P, Ordorica-Flores R, Soker S, Yoo JJ, Atala A (11 أبريل 2014). "Tissue-engineered autologous vaginal organs in patients: a pilot cohort study". Lancet. DOI:10.1016/S0140-6736(14)60542-0. مؤرشف من الأصل في 2015-07-01.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Ozkan، Omer؛ Akar, Munire Erman; Ozkan, Ozlenen; Erdogan, Okan; Hadimioglu, Necmiye; Yilmaz, Murat; Gunseren, Filiz; Cincik, Mehmet; Pestereli, Elif; Kocak, Huseyin; Mutlu, Derya; Dinckan, Ayhan; Gecici, Omer; Bektas, Gamze; Suleymanlar, Gultekin (فبراير 2013). "Preliminary results of the first human uterus transplantation from a multiorgan donor". Fertility and Sterility. ج. 99 ع. 2: 470–476.e5. DOI:10.1016/j.fertnstert.2012.09.035. PMID:23084266.
{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) - ^ Akhter، Nasreen؛ Begum, Badrunnesa (3 فبراير 2013). "Evaluation and management of cases of primary amenorrhoea with MRKH syndrome". Bangladesh Medical Journal Khulna. ج. 45 ع. 1–2. DOI:10.3329/bmjk.v45i1-2.13626.
- ^ "Rokitansky Syndrome: Information for Parents / Carers" (PDF). St Mary's Hospital, Manchester. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2017-02-19. اطلع عليه بتاريخ 2014-04-11.
- ^ "Laboratory-grown vaginas implanted in patients". مؤرشف من الأصل في 2018-08-07. اطلع عليه بتاريخ 2014-04-14.
- ^ Atlántida M Raya-Rivera وآخرون. "Tissue-engineered autologous vaginal organs in patients: a pilot cohort study". Elsevier Ltd. مؤرشف من الأصل في 2018-03-20. اطلع عليه بتاريخ 2014-04-14.
{{استشهاد ويب}}: Explicit use of et al. in:|authors=(مساعدة)
إخلاء مسؤولية طبية